“狼”(SLE)来了,启动补体C1q...

发布时间:2022-03-10阅读次数: 1921

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系统性红斑狼疮(SLE)

是一种自身免疫介导的弥漫性结缔组织病,

累及多系统、多器官,

临床表现复杂、病程迁延反复,

多种自身抗体、循环免疫复合物的产生及补体系统的异常是其主要特征。

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系统性红斑狼疮流行病学分析,

从图中可以看出中国人发病率最高

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狼疮性肾炎(LN)

SLE 最常见的并发症及最常见的死亡原因之一,是影响 SLE 预后的重要因素。

5%~20%的 LN 患者在 10 年内可进展为终末期肾脏病。

LN 的早期诊断及病理类型、是否及早治疗、是否及时控制病情活动等直接影响 LN 的预后。

而在多项研究中发现,

C1q 在 SLE,尤其是 LN 的发病过程中起重要作用。

首先认识认识C1q

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C1q 是分子量为 460 kD 的糖蛋白,

共由 6 个亚单位组成的,

每个亚单位中包含有 N 端的胶原样序列及 C 端的球状结构。

C1q 作为补体经典途径起始成分 C1 的亚基,

能够结合多种配体,

具有激活补体经典途径、清除病原体、免疫复合物、凋亡细胞及调理炎症反应等多种功能。





C1q在SLE及LN中的作用


SLE 患者中由于大量补体的异常激活,

导致 C1q 的抗原决定簇胶原样区暴露,

从而形成相应的 IgG 型自身抗体即 C1qAb。

当血清中 C1qAb 与 C1q 的胶原样区结合,

形成 C1q-C1q 抗体复合物,

促进炎症介质的释放,

导致组织损伤。

同时 C1q 的消耗性减少影响补体系统的正常激活,

使免疫复合物及凋亡小体不能有效地转运清除,

刺激机体免疫系统产生更多的抗体,

出现疾病活动。

另外 C1q 不仅可以与 C1q 抗体作用,

还可作为主要的靶抗原与一系列的抗-DNA 抗体交叉作用,

形成免疫复合物沉积于肾脏,

加重 SLE 患者的肾脏损害。

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在研究中发现,

SLE 患者的血清 C1q 浓度低于其他风湿疾病患者、其他肾脏疾病患者和正常人群,

同时 SLE 组中 LN 患者的血清 C1q 水平低于非 LN 患者,

进一步分析,

C1q 在 SLE 患者中诊断LN的 ROC 曲线下面积为 0.717,

其单项诊断 LN 的敏感性为 66.7%,

特异性为 59.3%,

表明血清 C1q 水平与SLE 患者的肾脏损害有相关性,

其可作为诊断 LN 较好的血清指标。

伊普诺康--补体C1q测定试剂盒



性能指标

  1.  准确度:测定值与靶值相对偏差应≤10.0%

  2. 重复性:测量精密度CV≤5.0%、批间差≤10.0%

  3. 线性范围:5-40mg/dl(相关系数r≥0.990)

  4.  分析灵敏度:在光径为1.0 cm时,被测物浓度在20mg/dl时,吸光度变化应≥0.040A

  5.  参考区间:15.7-23.7mg/dl

临床意义

急性肾小球肾炎监测的敏感指标

急性期、活动期狼疮性肾炎的重要指标

监测类风湿病患者疾病活动度的新指标



特色项目

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