发布时间:2022-03-10阅读次数: 1921
系统性红斑狼疮(SLE)
是一种自身免疫介导的弥漫性结缔组织病,
累及多系统、多器官,
临床表现复杂、病程迁延反复,
多种自身抗体、循环免疫复合物的产生及补体系统的异常是其主要特征。
系统性红斑狼疮流行病学分析,
从图中可以看出中国人发病率最高
狼疮性肾炎(LN)
SLE 最常见的并发症及最常见的死亡原因之一,是影响 SLE 预后的重要因素。
5%~20%的 LN 患者在 10 年内可进展为终末期肾脏病。
LN 的早期诊断及病理类型、是否及早治疗、是否及时控制病情活动等直接影响 LN 的预后。
而在多项研究中发现,
C1q 在 SLE,尤其是 LN 的发病过程中起重要作用。
首先认识认识C1q
C1q 是分子量为 460 kD 的糖蛋白,
共由 6 个亚单位组成的,
每个亚单位中包含有 N 端的胶原样序列及 C 端的球状结构。
C1q 作为补体经典途径起始成分 C1 的亚基,
能够结合多种配体,
具有激活补体经典途径、清除病原体、免疫复合物、凋亡细胞及调理炎症反应等多种功能。
C1q在SLE及LN中的作用
SLE 患者中由于大量补体的异常激活,
导致 C1q 的抗原决定簇胶原样区暴露,
从而形成相应的 IgG 型自身抗体即 C1qAb。
当血清中 C1qAb 与 C1q 的胶原样区结合,
形成 C1q-C1q 抗体复合物,
促进炎症介质的释放,
导致组织损伤。
同时 C1q 的消耗性减少影响补体系统的正常激活,
使免疫复合物及凋亡小体不能有效地转运清除,
刺激机体免疫系统产生更多的抗体,
出现疾病活动。
另外 C1q 不仅可以与 C1q 抗体作用,
还可作为主要的靶抗原与一系列的抗-DNA 抗体交叉作用,
形成免疫复合物沉积于肾脏,
加重 SLE 患者的肾脏损害。
在研究中发现,
SLE 患者的血清 C1q 浓度低于其他风湿疾病患者、其他肾脏疾病患者和正常人群,
同时 SLE 组中 LN 患者的血清 C1q 水平低于非 LN 患者,
进一步分析,
C1q 在 SLE 患者中诊断LN的 ROC 曲线下面积为 0.717,
其单项诊断 LN 的敏感性为 66.7%,
特异性为 59.3%,
表明血清 C1q 水平与SLE 患者的肾脏损害有相关性,
其可作为诊断 LN 较好的血清指标。
伊普诺康--补体C1q测定试剂盒
性能指标
准确度:测定值与靶值相对偏差应≤10.0%
重复性:测量精密度CV≤5.0%、批间差≤10.0%
线性范围:5-40mg/dl(相关系数r≥0.990)
分析灵敏度:在光径为1.0 cm时,被测物浓度在20mg/dl时,吸光度变化应≥0.040A
参考区间:15.7-23.7mg/dl
临床意义
急性肾小球肾炎监测的敏感指标
急性期、活动期狼疮性肾炎的重要指标
监测类风湿病患者疾病活动度的新指标
特色项目
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